Extraña malformación arteriovenosa pulmonar en paciente puertorriqueña con signos poco comunes


Se identificó hipoxemia con un valor del 93% en la oximetría del pulso. En los laboratorios iniciales, se reveló eritrocitosis, y policitemia, con hemoglobina elevada de 20.4 g/dL, y un hematocrito elevado del 58.5%.

Dra. Maribel Rodríguez González, Residente de tercer nivel del Programa de Residencia en Medicina de Familia

Belinda Z. Burgos, Marcela Moreno W
Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública 

Se presenta en Puerto Rico un caso raro, con una incidencia anual de <0.001% en los EE.UU. En donde, el 90% de las malformaciones arteriovenosas son asociadas a telangiectasia hemorrágica hereditaria.

En entrevista con la revista Medicina y Salud Pública (MSP), la Dra. Maribel Rodríguez González, Residente de tercer nivel del Programa de Residencia en Medicina de Familia del Manati Medical Center (MMC), se refirió al extraño caso clínico de una mujer puertorriqueña de 55 años de edad, que acudió a emergencias con queja de episodio agudo de debilidad en la extremidades superior e inferior del lado derecho del cuerpo, además de entumecimiento y perdida sensorial.

La paciente señaló padecer los síntomas por aproximadamente 6 horas, además de reportar otros síntomas asociados como dolor de cabeza, mareo, falta de aire y desarrollo posterior de una disfagia.

No hubo relación con otros síntomas como perdida de conciencia, asimetría, parálisis facial ni reporte de que los signos se presentaran antes.

La paciente hace tres meses atrás había dejado de fumar, pero por 20 años fumaba media caja de cigarrillos diaria (10 cigarrillos), no tenía historial de viaje fuera de USA y no tomaba.

Diagnóstico

Se identifica una hipoxemia de 93% (niveles de oxígeno o de saturación están bajos, ya que el nivel normal es por encima de 94%. Evidenciando alteración en los niveles de pulso. Además, los laboratorios estaban alterados reflejando una hemoglobina alta de (20%) y el hematocrito (cantidad de células rojas en la sangre) que debe estar entre 37 y 47, la paciente lo tenía en 58, siendo muy elevado.

Al obtener estos resultados con cifras tan elevadas, la paciente es diagnosticada con “policitemia”, una condición que ocasiona que la médula ósea produzca demasiada cantidad de glóbulos rojos. Este exceso de células espesa la sangre y reduce el flujo, lo que puede causar graves problemas.

Posteriormente, se practica una prueba de valores arteriales, a través de los cuales, se logra confirmar el nivel de oxígeno arterial, corroboran un estado hipoxemico, teniendo 53mm Hg lo que es muy bajo para el promedio normal en un paciente de 55 años que es más de 80. Así como la saturación arterial en un 87% normal más de 94%.

Como estudios adicionales, se practica una placa de pecho que arroja que el lado derecho superior había una opacidad nodular. “Cuando se observa eso y con los laboratorios antes mencionados se le realiza un CT de pecho con contraste y ahí fue cuando salió con diagnóstico de una gran malformación artero venosa pulmonar, la misma, era de carácter complejo en el lóbulo superior derecho con varias medidas de 3.0 x 3.9 x 4.0 cm sin evidencia de embolia pulmonar

“, confirmó la Dra. Rodríguez.

Tratamiento

Luego se hace flebotomía y el tratamiento estándar que es una embolización realizada por Radiólogo Intervenvional, donde se muestra una disminución significativa del flujo arteriovenoso hacia la malformación con una mejoría significativa en la saturación de oxigeno donde fluctuaba de 84 a 98% sin soporte de oxígeno

Otros casos de la literatura clínica

Esto es un caso raro, con una incidencia anual de <0.001% en los EE.UU.

El 90% de las malformaciones arteriovenosas son asociadas a telangiectasia hemorrágica hereditaria. “Sin embargo, la paciente no cumplió con los criterios para ser diagnosticada con telangiectasia hemorrágica hereditaria, haciendo este caso no tan solo raro, más bien atípica”, indicó la especialista.

Es importante incluir este diagnóstico en los diferenciales luego de excluir todas las causas de ataque isquémico transitorio (TIA, por sus siglas en inglés) para evitar otras complicaciones como por ejemplo infarto o abscesos cerebrales, cianosis, hemotorax, y/o embolia paradoxica.

Si la malformación arteriovenosa está asociada a telangiectasia hemorrágica hereditaria, como médicos de familia, debemos de brindarles asesoría genética, realizar un buen examen médico, e identificar algún signo de sangrado o hemorragia para que no tenga complicaciones en un futuro y para poder tratar las malformaciones”, indicó.

Y además añadió, “Lo que hace el caso bastante raro e importante es que uno no ve estos casos a diario, viene con esta queja y es tan común pensar que es el famoso ataque isquémico transitorio que muchas veces se admiten para poder buscar la causa de por qué les dio eso, entonces al ella tener la alteración arteriovenosa, lo hace bien único”.

Como dice la literatura, la paciente se trató con la embolización y tuvo un evento de mejoría en sus síntomas, además recibió apoyo de varios sub especialistas logrando así la mejoría de la paciente.



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