Alerta: los priones amenazan | Revista Bohemia


Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. (Foto: bioloblog.com)

México, 13 Mar .- Los priones, proteínas con características patógenas e infecciosas, pueden alojarse hasta 30 años en el cerebro para después manifestarse y causar daño en este órgano, reveló una reciente investigación del Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos (CDC).

Los priones son la versión deforme de proteínas que se mantienen en el cerebro y cuando se encuentran junto a su contraparte sana, lentamente las convierten en más priones, causando agujeros esponjosos.

La investigación precisa que las manifestaciones físicas de las personas que pueden contraer una enfermedad priónica, se traducen en demencias o espasmos musculares, y que de no ser tratada a tiempo puede llevar a la muerte.

las manifestaciones físicas de las personas que pueden contraer una enfermedad priónica, se traducen en demencias o espasmos musculares, y que de no ser tratada a tiempo puede llevar a la muerte

Científicos japoneses examinaron registros e identificaron a 22 pacientes desde el año 2008 que desarrollaron una forma específica de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ), una enfermedad neurodegenerativa causada por priones.

Estos pacientes se enfermaron de ECJ a partir de injertos de una membrana resistente que recubre el cerebro y la médula espinal, los cuales suelen ser utilizados para ayudar al cerebro a sanar después de una operación; por lo que uno de ellos recibió injertos en 1985 pero no se enfermó de ECJ sino hasta el 2015, 30 años más tarde.

Estos nuevos casos revelan que el recuento total de pacientes de ECJ relacionados a injertos, documentados en Japón desde 1975, es de 154, lo que representa más del 60 por ciento de casos en todo el mundo (solo cuatro de ellos se han registrado en Estados Unidos), según los autores del estudio.

Las investigaciones muestran que los priones podrían ser los responsables de muchas más enfermedades neurodegenerativas de las que nos pensamos. (Foto: bioloblog.com)

Las investigaciones muestran que los priones podrían ser los responsables de muchas más enfermedades neurodegenerativas de las que nos pensamos. Foto: (Foto: bioloblog.com)

Estas enfermedades de priones, o encefalopatía espongiforme (como se les llama formalmente), pueden transmitirse por contacto cercano con fluidos corporales infectados o materia gris; también pueden ser causadas por mutaciones hereditarias o incluso pueden aparecer sin causa aparente. 

Estas enfermedades de priones, o encefalopatía espongiforme (como se les llama formalmente), pueden transmitirse por contacto cercano con fluidos corporales infectados o materia gris; también pueden ser causadas por mutaciones hereditarias o incluso pueden aparecer sin causa aparente

Se estima que aproximadamente uno de cada millón de personas desarrolla al año alguna forma de ECJ, y esta es, hasta ahora, la enfermedad priónica humana más común, de acuerdo con información difundida por la Agencia Investigación y Desarrollo.

Los casos de ECJ se han concentrado en Japón debido a que la marca de una membrana resistente que recubre el cerebro y la médula espinal, responsable del primer brote de la enfermedad, Lyodura, fue utilizada en su mayoría en ese país.

En ese momento nadie sabía que los injertos (al igual que algunas hormonas de crecimiento humano), fueron creados usando donantes fallecidos que tenían ECJ.

Para 1987, poco después de que se descubrieran los primeros casos de ECJ, Lyodura cambió sus métodos de esterilización y otras compañías decidieron dejar de usar donantes humanos muertos.

Sin embargo, algunos pacientes recibieron injertos viejos de Lyodura, los cuales siguieron en venta hasta después de 1987 y tenían fecha de vencimiento de cinco años, pero al menos un paciente recibió injertos vencidos.

Se desconoce cuál es el tiempo máximo que puede tomar para que se manifieste la ECJ y otras enfermedades priónicas.

Es casi inevitable que aparezcan más víctimas de ECJ durante los próximos años, según los autores.

Se desconoce cuál es el tiempo máximo que puede tomar para que se manifieste la ECJ y otras enfermedades priónicas.

De acuerdo a los estudios, el período de 30 años que se documentó es el más prolongado de cualquier enfermedad priónica transmisible, pero existe evidencia de que podría pasar más tiempo, aseguró, el investigador de salud pública de la Universidad Médica de Jichi y autor principal del estudio, Ryusuke Ae.

‘Es posible que haya algunos pacientes con ECJ no desarrollada debido a los largos períodos de incubación, y podrían incluso morir sin que la enfermedad se manifieste’, dijo Ae.

Debido a esa incertidumbre, además de establecer y mantener métodos para prevenir las ECJ, el científico y su equipo consideraron que es importante crear un mejor sistema de vigilancia que pueda encontrar reservorios ocultos de enfermedades priónicas.

‘Mantener vigiladas las ECJ es esencial para evaluar si en el futuro se presentarán más casos y pacientes. También podría ayudar a la investigación dedicada a retrasar la aparición de la enfermedad’, comentó.

Mientras tanto, un nuevo estudio publicado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos ha encontrado más evidencia de que incluso algunas mutaciones genéticas que pueden causar enfermedades priónicas, pueden transmitirse.(Notimex)

Por si le interesa saber más sobre los priones
Estructura de la proteína priónica humana, en rojo, en un complejo con un nanocuerpo, en azul, usado para poder estudiar a fondo a los priones. (Foto: http://noticiasdelaciencia.com)

Estructura de la proteína priónica humana, en rojo, en un complejo con un nanocuerpo, en azul, usado para poder estudiar a fondo a los priones. (Foto: http://noticiasdelaciencia.com)

Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huesped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huesped a huesped con elevados tiempos de incubación. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad de inóculos dentro de la misma especie (diferenciables por el patrón de la lesión y la magnitud del tiempo de incubación) y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler, 1961; Alper y cols., 1967; Hunter, 1972; Prusiner, 1982; Bruce y Fraser, 1991; Bessen y Marsh, 1992).

Los priones son partículas infecciosas cuya estructura molecular actúa sobre las proteínas de nuestro cuerpo, convirtiéndolas en nuevos priones que, a su vez, aumentan la infección. El secreto de los priones es que estas partículas son en realidad proteínas. Pero son proteínas “rotas”, mal dobladas. La configuración de estas proteínas provoca cambios en sus proteínas similares, rompiéndolas a su vez. Pero los priones, al contrario que virus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningún tipo de maquinaria específica para reproducirse. ¡Son mucho más pequeñas que eso! En realidad son las piezas que conforman cualquier estructura biológica. Están compuestas, por lo tanto, sólo de aminoácidos, formando la proteína. Y las proteínas son la base de la vida.

Pero, ¿cómo puede una sencilla proteína convertirse en una infección mortal? En realidad es algo sencillo. Todas las proteínas, a medida que crecen en tamaño crecen también en complejidad. Las proteínas se forman uniendo los ladrillos fundamentales de la vida, los aminoácidos. Cada uno de los 20 aminoácidos esenciales tiene propiedades distintas que permite que se unan o se repelan entre sí, que formen estructuras especiales, etc. Estas propiedades se deben a su naturaleza única y permiten que las proteínas se doblen y adquieran formas particulares. Estas formas, a su vez, hacen que las proteínas se organicen en estructuras más complejas y grandes. A las primeras formas se les llama estructuras secundarias formas las llamamos estructuras terciarias y son imprescindibles para que las proteínas cumplan su cometido.

Ahora bien, ¿qué ocurre si una de estas estructuras se pliega mal? A veces, solo en contadas ocasiones, esto provoca que el plegamiento que da la estructura terciaria no pueda ocurrir. Además, estas proteínas mal plegadas, molestan a sus iguales, provocando que al final todas se “rompan” para siempre. Así, cuantas más proteínas rotas haya, más romperán y así crecerán el número de priones. Este es, grosso modo, la manera de infectar que tienen los priones en nuestro cuerpo (y el de otros animales).

 

¿De qué son capaces los priones?

La explicación de cómo funcionan puede que no refleje realmente lo qué hacen. Los priones son muy peligrosos y dañinos para cualquier animal. Son los responsables de enfermedades como la de “las vacas locas” (encefalopatía espongiforme, que quiere decir que se te queda el cerebro como una esponja), el síndrome de Creutzfeldt-Jakob, el scrapie de las ovejas, el Kuru o el insomnio familiar letal. Las investigaciones muestran que los priones podrían ser los responsables de muchas más enfermedades neurodegenerativas de las que nos pensamos. Por ejemplo, hay evidencias de que el síndrome de atrofia múltisistema (o síndrome de Shy-Drager), muy parecido al Parkinson, podría no solo deberse a los priones sino ser transmisible también. Es decir, una especie de Parkinson infeccioso.

Forma de actuar del prión.  (Foto: slideshare.net)

Forma de actuar del prión. (Foto: slideshare.net)

El peligro de los priones, además, va más allá de especies. Por ejemplo, el mal de las vacas locas podía afectar a humanos. Esta zoonosis, enfermedad transmitida por un animal, no es el único caso pero refleja a la perfección la sencilla y letal naturaleza de los priones: al ser proteínas, sencillas, casi todas las medidas de seguridad de nuestro cuerpo las ignoran. Existen muy pocas formas de detectar proteínas que parecen normales pero en realidad son letales. Además, los animales, cuanto más cerca estamos los unos de los otros en la evolución, más se parecen nuestras proteínas. Incluso compartimos muchísimas cuya naturaleza es prácticamente idéntica. Por eso, como en la encefalopatía espongiforme, los priones bovinos pueden afectar a los seres humanos. No existe la barrera que separa a los virus y a las bacterias, especializadas en un organismo. Los priones no entienden de especies.

 

 




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